Rabdomiosarcoma embrionario del aparato genital femenino en paciente adolescente.

Resumen

El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno de partes blandas poco frecuente en la infancia y adolescencia, alrededor del 8% corresponde a este grupo etario, con una incidencia de 5 casos por cada millón de niños menores de 15 años.  De etiología desconocida en la actualidad, con probable componente genético, éste se origina en el mesénquima embrionario que da lugar al músculo esquelético estriado, con diseminación metastásica precoz por vía linfática y hematógena hacia cualquier parte del organismo. Paciente femenina de 15 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares, con menarquia a los 14 años de edad, sin inicio de vida sexual. Acudió al Hospital Carlos Andrade Marín, por servicio de urgencias obstétricas con cuadro clínico de dolor abdominal, acompañado de sangrado vaginal y presencia de masa vaginal. Candidata para intervención quirúrgica, donde se confirma diagnóstico por estudio histológico e imnuno-histoquímico, RMS embrionario. Con tratamiento adyuvante con Radioterapia y Quimioterapia, con pronóstico favorable. El RMS es un tipo de tumor maligno poco frecuente en la adolescencia en pacientes menores de 15 años, que hasta la actualidad no se ha podido determinar su origen causal, con un diagnóstico temprano y tratamiento multidisciplinar, el pronóstico de los pacientes ha experimentado una gran mejoría en las últimas décadas, tanto en Europa como en Estados Unidos. Globalmente, la supervivencia libre de enfermedad (SLE) se sitúa en el 60-70%. Sin embargo, los pacientes con enfermedad metastásica detectable al diagnóstico alcanzan una SLE inferior al 30%, con un pronóstico malo.